ENFERMEDAD DE LEDDERHOSE
Una enfermedad rara y benigna puede convertir algo tan cotidiano como caminar en una experiencia dolorosa. La fibromatosis plantar sigue siendo una patología poco conocida, de origen incierto y con tratamientos cuya eficacia es desigual. La investigación de los últimos años empieza, sin embargo, a aportar algunas respuestas.
La enfermedad de Ledderhose, también denominada fibromatosis plantar, provoca la aparición de uno o varios nódulos fibrosos, generalmente firmes y de crecimiento lento, en la fascia o aponeurosis plantar.
Los nódulos pueden permanecer prácticamente inadvertidos durante años, pero en determinados pacientes producen dolor, molestias al apoyar el pie y dificultades para caminar o permanecer de pie. En algunos casos también pueden producirse importantes limitaciones funcionales.
UNA ENFERMEDAD DESCRITA HACE MÁS DE UN SIGLO
Su nombre procede del cirujano alemán Georg Ledderhose, que describió detalladamente la enfermedad en 1894, aunque existen referencias anteriores a lesiones compatibles con esta patología.
Ledderhose pertenece al grupo de las fibromatosis superficiales y presenta relaciones histológicas con otras patologías como la enfermedad de Dupuytren, que afecta a la fascia de la mano, y la enfermedad de Peyronie.
En estas enfermedades existe una proliferación de fibroblastos y miofibroblastos y una acumulación de colágeno que termina formando tejido fibroso.
¿QUÉ OCURRE REALMENTE EN EL PIE?
La fascia plantar es una resistente estructura de tejido conectivo que recorre la planta del pie y participa en su estabilidad y biomecánica.
En la enfermedad de Ledderhose se desarrolla una proliferación localizada de tejido fibroso. El resultado es la formación de pequeños nódulos, habitualmente localizados en las regiones central y medial de la fascia plantar.
El problema aparece especialmente cuando aumentan de tamaño o cuando su posición provoca que cada paso ejerza presión sobre ellos. Una persona con dolor puede modificar inconscientemente su manera de caminar para evitar la zona afectada, pudiendo aparecer otras molestias biomecánicas.
EL GRAN INTERROGANTE: ¿POR QUÉ APARECE?
La respuesta científica continúa siendo incompleta.
La causa exacta de la enfermedad de Ledderhose sigue sin conocerse.
La literatura médica ha descrito asociaciones con diversos factores y enfermedades, entre ellos diabetes, determinados medicamentos anticonvulsivos, consumo de alcohol y presencia simultánea de otras fibromatosis, especialmente la enfermedad de Dupuytren.
Es importante distinguir entre asociación y causalidad: que determinados factores aparezcan con mayor frecuencia entre pacientes no demuestra necesariamente que sean responsables directos del desarrollo de Ledderhose.
CÓMO SE DIAGNOSTICA
En muchos casos, el especialista puede sospechar la enfermedad mediante la exploración física del pie. La localización y consistencia característica de los nódulos proporcionan pistas importantes.
La ecografía permite observar el nódulo y su relación con la fascia plantar. Cuando las lesiones presentan características que requieren una evaluación adicional puede recurrirse a la resonancia magnética.
| ASPECTO | CARACTERÍSTICAS |
|---|---|
| Lesión | Nódulos fibrosos en la fascia plantar |
| Evolución | Variable y generalmente lenta |
| Síntomas | Puede ser asintomática o producir dolor y limitación funcional |
| Diagnóstico | Exploración clínica, ecografía y, cuando está indicada, resonancia magnética |
| Naturaleza | Fibromatosis benigna |
EL PROBLEMA DEL TRATAMIENTO
Durante años se han utilizado diferentes estrategias: modificaciones del calzado y plantillas para descargar las zonas dolorosas, fisioterapia, infiltraciones, ondas de choque, determinados tratamientos farmacológicos, radioterapia y cirugía.
La evidencia científica disponible no tiene la misma solidez para todas estas opciones, en parte porque se trata de una enfermedad poco frecuente y existen relativamente pocos estudios amplios y controlados.
Por ello, el tratamiento debe individualizarse teniendo en cuenta la evolución de los nódulos, el dolor, las limitaciones funcionales y las características de cada paciente.
LA CIRUGÍA Y EL PROBLEMA DE LA RECURRENCIA
Cuando el dolor y la limitación son importantes y las medidas conservadoras no proporcionan suficiente alivio, puede plantearse una intervención quirúrgica.
Pero existe una dificultad fundamental: la enfermedad puede reaparecer después de la operación.
Las revisiones científicas han descrito tasas de recurrencia muy variables dependiendo de la técnica quirúrgica, la extensión de la enfermedad y otros factores. Por ello, la cirugía no puede considerarse una solución universal o definitivamente curativa.
MARÍA ELENA SALAS REQUENA
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Su testimonio pone rostro a una cuestión fundamental: detrás de las estadísticas y de las publicaciones científicas existen personas que pueden convivir durante décadas con la enfermedad, afrontar intervenciones repetidas y buscar estrategias que les permitan mejorar su vida cotidiana.
También introduce una distinción especialmente importante. Los cambios alimentarios pueden formar parte de las decisiones personales de bienestar de un paciente, pero actualmente no existe evidencia clínica suficiente para afirmar que una dieta determinada cure la enfermedad de Ledderhose o impida su recurrencia.
LA RADIOTERAPIA: UNA VÍA QUE HA GANADO EVIDENCIA
Puede resultar sorprendente hablar de radioterapia para una enfermedad que no es cáncer. Sin embargo, la radiación puede actuar sobre las células implicadas en la proliferación del tejido fibroso.
Durante años existieron estudios observacionales que sugerían que podía reducir el dolor y frenar la progresión de la enfermedad. Posteriormente llegó un paso especialmente importante: un ensayo clínico aleatorizado frente a una intervención simulada.
EL ESTUDIO LEDRAD
El LedRad-study fue un ensayo multicéntrico, prospectivo, aleatorizado y doble ciego que comparó radioterapia con una intervención simulada en pacientes con enfermedad de Ledderhose sintomática.
Participaron 84 pacientes.
A los 12 meses, la puntuación media de dolor fue de 2,5 en el grupo tratado frente a 3,6 en el grupo placebo.
A los 18 meses fue de 2,1 frente a 3,4. También se observaron diferencias favorables en calidad de vida y determinados parámetros relacionados con la marcha.
Esto no significa que toda persona diagnosticada de Ledderhose deba recibir radioterapia. Su utilización requiere una valoración médica individualizada de los posibles beneficios y riesgos.
BENIGNA NO SIGNIFICA INOFENSIVA
Ledderhose muestra perfectamente la diferencia entre dos conceptos que pueden confundirse. La enfermedad no se comporta como un cáncer, pero los nódulos pueden interferir con una de las funciones biomecánicas fundamentales del ser humano: caminar.
Y cuando el dolor o las recurrencias acompañan al paciente durante años, las consecuencias pueden extenderse mucho más allá de la pequeña superficie ocupada por un nódulo.
¿Y QUÉ SE ESTÁ INVESTIGANDO EN ESPAÑA?
Cuando se busca qué está haciendo España frente a la enfermedad de Ledderhose aparece una realidad que merece atención.
La enfermedad no es desconocida para la medicina española. Existen publicaciones realizadas por profesionales y centros españoles, casos clínicos, trabajos sobre su diagnóstico mediante técnicas de imagen y estudios relacionados con diferentes alternativas terapéuticas.
También existen documentos médicos españoles que abordan específicamente la enfermedad. La Sociedad Española de Oncología Radioterápica (SEOR), por ejemplo, ha incluido la enfermedad de Ledderhose dentro de su guía sobre radioterapia en patología benigna.
Sin embargo, una cosa es que una enfermedad aparezca en publicaciones médicas y otra muy diferente que exista una línea amplia, coordinada y continuada de investigación dedicada específicamente a comprenderla.
En la documentación revisada para este reportaje predominan casos clínicos, trabajos diagnósticos, revisiones y experiencias terapéuticas. No hemos localizado evidencia de un gran programa nacional español específicamente dedicado a estudiar la enfermedad de Ledderhose mediante grandes cohortes de pacientes y ensayos clínicos propios.
LO QUE TODAVÍA NO SABEMOS
Después de más de un siglo desde su descripción, siguen abiertas preguntas fundamentales.
¿Qué desencadena exactamente la proliferación de fibroblastos? ¿Por qué algunas personas desarrollan uno o pocos nódulos mientras otras presentan una enfermedad mucho más extensa? ¿Qué papel desempeña la predisposición genética? ¿Por qué existen pacientes que también desarrollan otras fibromatosis? ¿Qué determina que la enfermedad reaparezca después de una intervención?
Y, sobre todo: ¿cómo podemos prevenir la aparición de nuevos nódulos y las recurrencias?
Para responder con mayor seguridad serían necesarios estudios con grupos suficientemente numerosos de pacientes, seguimiento durante años, registros clínicos compartidos y proyectos multicéntricos capaces de reunir casos procedentes de diferentes hospitales y países.
Probablemente no exista una única respuesta. La investigación de las enfermedades poco frecuentes requiere pacientes identificados, registros clínicos, colaboración entre hospitales, investigadores interesados y financiación.
También necesita algo todavía más elemental: conocer la dimensión real del problema.
Sin registros suficientemente amplios resulta difícil conocer cuántas personas están afectadas, comparar la evolución entre pacientes, identificar posibles factores genéticos o ambientales y determinar qué tratamientos funcionan realmente a largo plazo.
La colaboración entre especialidades también resulta especialmente importante. Ledderhose puede implicar a traumatología, podología, dermatología, radiología, rehabilitación, anatomía patológica, oncología radioterápica y otras disciplinas. Cuando además aparecen fibromatosis asociadas, el campo de estudio se amplía.
La creación de registros multicéntricos de pacientes podría constituir uno de los primeros pasos para conocer mejor la historia natural de la enfermedad y facilitar posteriormente estudios clínicos de mayor alcance.
La experiencia de pacientes como María Elena Salas Requena, que relata 44 años de convivencia con la enfermedad y numerosas intervenciones, plantea precisamente preguntas que la investigación debería intentar responder: por qué determinados casos presentan una evolución tan persistente, qué mecanismos favorecen las recurrencias y si es posible intervenir sobre ellos antes de que el paciente tenga que afrontar nuevas operaciones.
INVESTIGAR PARA NO LIMITARSE A TRATAR
El reto científico no consiste únicamente en encontrar mejores formas de eliminar o reducir los nódulos existentes.
El verdadero salto sería comprender por qué aparecen, por qué reaparecen y cómo detener el mecanismo que los produce.
Para conseguirlo será necesario estudiar mejor los procesos celulares y moleculares implicados en la proliferación de fibroblastos y miofibroblastos, investigar posibles componentes genéticos y comparar tratamientos mediante estudios suficientemente amplios y seguimientos prolongados.
El ensayo LedRad ha demostrado que es posible realizar investigación clínica controlada incluso en una enfermedad poco frecuente.
Quizá la pregunta ya no sea solamente qué tratamiento ofrecer a una persona con Ledderhose.
Después de más de un siglo desde que la enfermedad fue descrita, pacientes continúan enfrentándose al dolor, las limitaciones y, en determinados casos, a las recurrencias después del tratamiento.
La medicina dispone hoy de herramientas que Georg Ledderhose no podía imaginar: genética, biología molecular, análisis de grandes cantidades de datos, imagen médica avanzada y redes internacionales capaces de conectar hospitales y pacientes.
La pregunta es qué hace falta para que todas esas herramientas se utilicen también para estudiar a fondo esta enfermedad.
FUENTES Y DOCUMENTACIÓN
Orphanet · Información clínica sobre fibromatosis plantar / enfermedad de Ledderhose.
de Haan A. y colaboradores · Radiotherapy for symptomatic Ledderhose disease: Results of the LedRad-study, a randomised double-blind phase three trial. Radiotherapy and Oncology.
PubMed · Literatura científica sobre fibromatosis plantar, diagnóstico, tratamientos y recurrencia.
Sociedad Española de Oncología Radioterápica (SEOR) · Guía de radioterapia para patología benigna.
Publicaciones y casos clínicos de profesionales y centros españoles relacionados con enfermedad de Ledderhose y fibromatosis plantar.
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1 Comentarios
Gracias a sido un reportaje riguroso y muy bueno, porqué no se ha investigado nada desde el médico alemán, considero que estamos en pañales.
ResponderEliminarSoy una afectada de 44 años de sufrimiento ,sin respuesta.
Pero estoy viva . Si puedo ser útil para la ciencia Medica y que me quite el dolor....
Diré gracias.
Tengo 63 años y un Historial clínico
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